Dipercaya oleh
120,000+ Orang
Semua orang tua ingin bayi mereka lahir dalam kondisi sehat. Namun, ectopia cordis adalah salah satu dari beberapa kelainan bawaan langka yang dapat muncul sejak dini dan mengancam kehidupan bayi. Ini adalah kondisi langka di mana jantung bayi sebagian atau seluruhnya berada di luar rongga dada, yang membuatnya sangat rentan terhadap cedera dan infeksi. Menurut World Health Organization (WHO) melaporkan bahwa kelainan jantung bawaan adalah salah satu penyebab utama kematian bayi baru lahir. Etopia cordis adalah salah satu kondisi paling langka, dengan sekitar 5 hingga 8 kasus per sejuta kelahiran hidup. Sangat penting bagi orang tua dan tenaga medis untuk memahami tanda-tanda, risiko, dan kemungkinan pengobatan kelainan ini karena sifatnya yang serius dan dapat dikenali sejak kehamilan melalui pemeriksaan USG. Agar dapat lebih waspada dan mengenal gejalanya sejak dini, mari simak artikel ini hingga akhir untuk memahami apa itu ectopia cordis, penyebabnya, serta bagaimana kemungkinan penanganannya.
Mengenal Ectopia Cordis
Ectopia cordis adalah kondisi kelainan genetik yang sangat langka di mana dinding dada bayi tidak terbentuk dengan benar selama perkembangan mereka di dalam rahim menyebabkan jantung tidak normal dan terletak sebagian atau seluruhnya di luar rongga dada, yang seharusnya jantung terletak di dalam rongga dada di antara paru-paru. Namun pada ectopia cordis jantung terletak sebagian atau seluruhnya di luar rongga dada. Kondisi ini dapat mencakup kelainan pada dada (toraks), perut, atau keduanya. Dan pada sebagian besar kasus, kelainan kelahiran ini berakibat fatal, dan bayi dengan kondisi ini jarang bertahan hidup lebih dari beberapa jam atau hari.
Ectopia cordis sendiri terjadi ketika dinding dada bayi tidak menyatu sebagaimana mestinya selama perkembangan di rahim ibu. Akibatnya, jantung terekspos di luar dinding dada, menghentikan perkembangan normal jantung.
Jenis-Jenisnya pada Ectopia Cordis
Ectopia cordis terbagi menjadi empat kategori berdasarkan letak jantung di luar tubuh. Jenis-jenis ini terdiri dari:
- Servikal (jantung berada di area leher),
- Torakal (jantung keluar dari bagian atas rongga dada),
- Torakoabdominal (jantung terletak di antara dada dan perut), dan
- Abdominal (jantung berada dalam rongga perut).
Dimana setiap kategori memiliki tingkat keparahan serta potensi risiko yang berbeda, bergantung pada posisi dan luasnya area jantung yang terlihat.
Penyebab Penyakit Ini
Kegagalan perkembangan dan penutupan dinding tubuh bagian depan (ventral body wall) selama masa embrio menyebabkan ecotopia cordis. Akibatnya, jantung tidak tertutup sepenuhnya oleh tulang dada dan jaringan pelindung. Namun penyebabnya masih belum diketahui secara menyeluruh, tetapi juga diduga terjadi kerusakan pada lipatan dinding tubuh lateral selama perkembangan janin. Tulang dada, adalah tulang pipih panjang yang terhubung ke tulang rusuk yang dimana depan tulang rusuk berfungsi melindungi jantung dan paru-paru. Maka jika pertumbuhannya buruk, jantung dapat berkembang di luar tulang rusuk daripada di dalamnya.
Gejala yang Terjadi
- Jantung bayi yang berdetak di luar rongga dada adalah gejala utama ectopia cordis, yang dapat dilihat secara langsung saat lahir.
- Bayi dengan ectopia cordis juga mungkin mengalami kelainan lain, seperti cacat jantung bawaan seperti atrial septal defect (ASD), ventricular septal defect (VSD), dan stenosis pulmonal.
- Selain itu, mereka juga mungkin mengalami kelainan lain, seperti omphalocele (bagian organ perut yang menonjol keluar), hernia diafragma, dan deformasi pada dinding dada dan perut.
- Karena jantung yang tidak terlindungi sangat rentan terhadap infeksi, trauma, dan gangguan fungsi jantung, kondisi ini sangat berisiko kematian jika tidak ditangani segera melalui operasi.
Komplikasi pada Ectopia Cordis
Bayi dengan ectopia cordis sangat rentan terhadap infeksi karena jantung mereka berada di luar rongga dada dan tidak terlindungi oleh tulang atau kulit. Selain itu, kondisi ini hampir selalu disertai dengan kelainan struktural jantung, yang dapat menyebabkan berbagai masalah serius seperti gangguan pernapasan, tekanan darah rendah, sirkulasi yang buruk, ketidakseimbangan elektrolit (diselektrolitemia), dan pH darah yang rendah. Karena proses perkembangan janin yang tidak sempurna, sebagian besar bayi dengan ectopia cordis juga mengalami kelainan organ tubuh lainnya.
- Bibir dan langit-langit sumbing,
- Kelainan jantung bawaan,
- Masalah pencernaan, dan
- Deformitas rangka
adalah beberapa komplikasi yang mungkin bisa terjadi. Bayi juga dapat mengalami ensefalokel, tonjolan jaringan otak yang keluar melalui lubang di tengkorak, dan meningokel kondisi di mana cairan otak menonjol melalui tulang belakang.
Diagnosis yang Bisa Dilakukan
Sejak trimester pertama atau kedua pada kehamilan, ecotopia cordis dapat dideteksi melalui pemeriksaan ultrasonografi (USG) rutin. Untuk perencanaan tindakan bedah, pemeriksaan lanjutan seperti CT scan dengan kontras dapat membantu menentukan tingkat keparahan dan kelainan penyerta.
Pengobatan pada Ectopia Cordis
Pengobatan utama adalah operasi segera setelah kelahiran untuk mengembalikan jantung ke tempatnya di dalam rongga dada dan memperbaiki kerusakan pada tulang dan jaringan pelindung dada. Namun, karena kelainan yang kompleks dan risiko komplikasi yang tinggi, operasi memiliki tingkat keberhasilan yang rendah. Selain itu, perawatan intensif dan terapi suportif juga diperlukan. Bayi yang selamat setelah lahir dengan kondisi ini memerlukan perawatan intensif, yang dapat termasuk penggunaan respirator dan inkubasi. Dokter juga dapat menutupi jantung dengan pembalut steril. Untuk mencegah infeksi, pengobatan tambahan, seperti antibiotik, juga diperlukan. Adapula dalam beberapa kasus, dokter bedah mungkin mencoba menutup rongga toraks bayi untuk memindahkan jantungnya ke dalam dada.
Referensi: apollohospitals.com, unair.ac.id, hellosehat.com, healthdor.com